Dr. Cristian Baicus (www.baicus.com)

Informaţii pentru pacient: sindromul nefrotic

Autor: Burton D Rose, MD/ Editor Sectiune: Richard J Glassock, MD, MACP/ Editor adjunct: Alice M Sheridan, MD

Ultima revizuire versiunea 19.3 literatura de specialitate: Septembrie 2011 | Acest subiect actualizat ultima dată: o septembrie 2010 (www.uptodate.com)

PREZENTARE GENERALĂ Sindromul nefrotic. Termenul se referă la un grup de simptome si rezultate de laborator care pot să apară la persoanele cu anumite tipuri de boala renală. Acestea sunt:
Nivelurile ridicate de proteine (albumina) în urină
Nivelurile scazute de proteine (albumina) în sânge
Umflarea (de asemenea, numit edem) feţei, picioarelor sau gleznelor ca urmare a colectării anormale de lichide în ţesuturi, de obicei însoţită de creşterea în greutate.

Cum apare sindromul nefrotic?

- Sindromul nefrotic se dezvoltă atunci când există leziuni ale glomerulilor, care sunt structuri de rinichi care lucreaza pentru a filtra sângele. Această deteriorare permite proteinelor în sânge (cum ar fi albumina) sa se scurga în urină, provocând creşterea excreţiei de proteine (proteinurie). În cele din urmă, nivelurile sanguine de albumină devin reduse, ceea ce duce la acumularea de lichid in tesuturi (edem).

Cum sunt glomerulii deteriorati?

- multe afectiuni pot determina leziuni ale glomerulilor, care sa duca la sindrom nefrotic. În unele cazuri, prejudiciul se limitează numai la rinichi. În alte cazuri, alte organe decât rinichii sunt, de asemenea, afectati (cum ar fi în diabetul zaharat sau lupusul eritematos sistemic).

La copii, cea mai frecventa cauza de leziuni glomerulare este o boală cunoscută sub numele boala cu leziuni minime (sau nefroza lipoidica).
La adulţi, aproximativ 30 la suta din persoanele cu sindrom nefrotic au o problemă medicală care sta la baza, cum ar fi diabetul sau lupusul, celelalte cazuri sunt cauzate de tulburări renale cum ar fi boala cu leziuni minime, glomeruloscleroza focala segmentara, sau nefropatia membranoasă.
Nefropatia cu zeziuni minime este o boala de rinichi care poate apărea atât la adulţi cât şi la copii. Persoanele cu boala modificări minime au anomalii foarte uşoare ale glomerulilor, care nu se vad decat la microscopul electronic.

Glomeruloscleroza focala segmentara (FSGS) este cea mai frecventa cauza de sindrom nefrotic la adulti. FSGS cauzele prabusirea si cicatrizarea unor glomeruli. Cauza FSGS primara este necunoscuta, deşi unele cazuri (de obicei la copii sau adulţi tineri) sunt rezultatul unui defect genetic, o infectie, sau un răspuns toxic la un medicament.

Nefropatia membranoasă este o afectiune in care peretii vaselor de sange glomerulare devin îngroşati de la acumularea de depozite de proteine. Nu este clar care este mecanismul de aparitie, fiind suspectat unul autoimun.

Diabetul zaharat - Boala de rinichi este frecventa la persoanele cu diabet zaharat care au niveluri crescute de glucoza in sange şi / sau hipertensiune arteriala. Unii pacienti cu boala avansata mai poate dezvolta sindrom nefrotic (dupa 10-15 ani de evolutie).

Lupusul eritematos sistemic este o boala care poate afecta mai multe organe ale corpului, inclusiv rinichii. Sindromul nefrotic este frecvent la persoanele cu lupus sever. (A se vedea "Informaţii pentru pacienti: lupusul eritematos sistemic (LES)".)

SIMPTOME

- Cele mai frecvente simptome ale sindromului nefrotic sunt edemul, creşterea în greutate, oboseala, aparitia chesgurilor de sânge şi a infecţiilor.Unele persoane pot dezvolta insuficienţă renală. Creşterea excreţiei de proteine poate duce la urina "spumoasa" care se vede la toaletă.

Edemul care apare la persoanele cu sindrom nefrotic afectează de obicei mucoasa globi oculari, care de multe ori provoacă umflături în jurul ochilor, la trezirea de dimineata. edeme pot apărea, de asemenea, la nivelul picioarelor sau gleznelor după pozitia şezând sau în picioare pentru o perioadă de timp.

Cresterea in greutate poate aparea la persoanele care dezvolta edem. Creşterea în greutate poate avea loc rapid.

Mai puţin frecvent, pierderea in greutate poate aparea la persoanele care îşi pierd cantitati mari de proteine în urină. Acest lucru poate fi din cauza malnutriţiei sau a unei condiţii care sta la baza, cum ar fi diabetul zaharat insuficient controlat, o infectie cronica virala, sau cancer.

Insuficienţa renală - Unele persoane cu sindrom nefrotic au un declin treptat al functiei renale, care nu determina simptome in stadiile incipiente. Cu toate acestea, deoarece funcţia renală continuă să se înrăutăţească, pot aparea simptome de insuficienţă renală, inclusiv lipsa de aer la efort (dispnee), slăbiciune şi oboseală uşoara (de la anemie) şi pierderea poftei de mâncare.

Cresterea grăsimilor din sânge - concentraţia de lipide (colesterol şi / sau trigliceride) poate deveni foarte mult crescuta in sindromul nefrotic. Dacă persista, aceasta poate creşte riscul de boala coronariana.

Cheaguri de sânge - Persoanele cu sindrom nefrotic sunt la un risc crescut de cheaguri de sânge în vene sau artere. Cheagurile din vene pot călători în plămâni.Acest lucru poate fi periculos, sau chiar fatal.

Infecţia - Persoanele cu sindrom nefrotic sever au un risc crescut de infecţii (în special copii cu boala leziuni minime), deşi motivele pentru aceasta nu sunt bine înţelese.

DIAGNOSTIC Sindromul nefrotic este diagnosticat pe baza unor teste de laborator, inclusiv teste de urină şi de sânge.
Teste de urina sunt efectuate pentru a determina cantitatea de proteine în urină.
O serie de teste de sange pot fi recomandate pentru a ajuta la determinarea cauzei care sta la baza sindromului nefrotic pentru a evalua riscul de complicaţii şi de a evalua functia renala global.
Biopsia renală este procedura standard pentru determinarea cauzei care sta la baza sindromului nefrotic atunci când o cauză nu poate fi identificată prin teste neinvazive de laborator. Biopsia mai foloseste si pentru a vedea cat este de grava leziunea (prezice evolutia) si care este cel mai adecvat tratament.

TRATAMENTUL

In primul rand, in sindromul nefrotic se trateaza boala de bază, în cazul în care cauza este găsita. În plus, aproape toţi pacienţii sunt tratati cu un inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) (de ex. enalapril, lisinopril, ramipril, trandolapril) sau un blocant al receptorilor de angiotensina (ARB) (de ex , losartan) pentru scaderea tensiunii arteriale si pentru a reduce cantitatea de proteine excretată în urină.

Diabetul zaharat - tratament optim pentru boala de rinichi cu diabet zaharat nu exista, deşi cea mai bună abordare include probabil gestionarea intensiva a nivelului de zahăr din sânge, colesterolului si a tensiunii arteriale.

Lupus - Persoanele cu lupus care au sindrom nefrotic sau dovezi de agravare a funcţiei renale pot fi tratate cu steroizi şi alte medicamente care suprima sistemul imunitar. Cei mai multi oameni raspund bine la un astfel de regim.

Boala cu modificări minime - Persoanele cu boala modificări minime, aproape întotdeauna răspund iniţial la tratamentul cu glucocorticoizi (steroizi). Cu toate acestea, recidivele sunt frecvente, şi tratamente suplimentare sunt adesea necesare.

Glomeruloscleroza focal segmentara - tratamentul prelungit cu glucocorticoizi (steroizi) este adesea recomandat pentru persoanele cu glomeruloscleroza focal segmentara (FSGS). FSGS secundar este tratată în primul rând cu inhibitori ai ECA sau ARBs.

Nefropatie membranoasă - Cel mai bun tratament pentru nefropatia membranoasă este o sursă de dezbatere. La multe persoane, initial se recomanda o perioadă de "urmariti si asteptati", pentru a vedea dacă condiţia se agraveaa sau apar . În acest timp, un inhibitor ECA sau BRA este recomandat şi este important să se menţină tensiunea arterială şi nivelul colesterolului controlate.Tratament suplimentar, inclusiv medicamente care suprima sistemul imunitar, pot fi necesare în cazul în care nefropatia membranoasă progreseaza.

Fara tratament imunosupresor, aproximativ 10 la 30 la suta din persoanele cu nefropatie membranoasă au o rezoluţie completă a simptomelor pe mai mulţi ani, încă 10 la 30 la suta de oameni au o remisiune parţială; aproximativ 40 la suta de oameni îşi pierd încet funcţia renală. Ca rezultat, cei mai mulţi oameni cu simptome usoare sunt sfătuiţi să amâne până la tratament imunosupresor, cu excepţia cazului în care simptomele se agravează.

Tratarea simptomelor sindromului nefrotic - În plus faţă de tratarea cauzei subiacente de sindrom nefrotic, semnele şi simptome de sindrom nefrotic pot fi tratate.

Proteinuria - un inhibitor al ECA sau blocant al receptorilor de angiotensina (ARB) este adesea recomandat pentru a reduce pierderea de proteine in urina (proteinurie).

Edemul membrelor inferioare şi colectarea de lichid în abdomen (ascita) pot aparea la persoanele cu sindrom nefrotic. Edeme şi ascita se amelioreaza adesea la persoanele care urmeaza o dieta saraca in sodiu si iau o "pastila de urinat" (diuretic).

Niveluri ridicate de colesterol sunt adesea observate la persoanele cu sindrom nefrotic. Dacă sindromul nefrotic persistă, este nevoie de tratament pentru scăderea colesterolului din sânge. Cei mai mulţi oameni sunt initial tratati cu un medicament de scadere a colesterolului numit o statină.

Dacă se formeaza un cheag în vasele de sânge, tratamentul poate include un medicament de „subtiere” a sangelui (anticoagulant), cum ar fi trombostopul/sintromul (acenocumarol), atât timp cât persistă sindrom nefrotic.